Duas pessoas podem sair de consultas diferentes com a mesma palavra no laudo, sarcoma, e estar diante de doenças que não têm quase nada em comum. Não é imprecisão do exame: sarcoma não é uma doença, é o nome de um grupo grande de doenças que compartilham a origem, e pouco mais do que isso.
Os cânceres mais conhecidos nascem dos tecidos que revestem órgãos, e por isso o nome deles funciona como endereço: mama, pulmão, intestino, próstata. O sarcoma nasce dos tecidos que sustentam o corpo, a gordura sob a pele, o músculo, o tecido fibroso, a parede dos vasos, o envoltório dos nervos. Como esses tecidos existem em toda parte, ele pode surgir em quase qualquer lugar. Os que nascem no osso formam um grupo à parte e não são o assunto aqui.
É raro. O consenso brasileiro sobre sarcomas de extremidades, assinado pelas sociedades brasileiras de cirurgia oncológica, oncologia clínica, ortopedia, patologia e radioterapia e pelo Colégio Brasileiro de Radiologia, registra que eles correspondem a cerca de 1% dos cânceres do adulto. Aqui não há estimativa oficial de incidência, porque a publicação anual do INCA cobre os tipos mais frequentes. Também não é doença só de gente jovem: alguns subtipos se concentram na infância e são conduzidos na oncologia pediátrica, mas no registro nacional francês de sarcomas a idade mediana ao diagnóstico é de 56 anos.
Um nome, dezenas de doenças diferentes
Nesse registro francês, num levantamento com 35.784 pacientes, foram anotados 155 subtipos histológicos distintos, com comportamentos, velocidades e tratamentos diferentes. A consequência é prática: “sarcoma” sozinho não é um diagnóstico. O que organiza tudo o que vem depois é o nome exato do laudo, junto com o grau, que descreve o quanto aquele tumor tem aparência agressiva ao microscópio.
Isso explica por que a leitura da lâmina é delicada. Num estudo populacional que comparou o laudo inicial com a revisão de patologistas especializados em 1.463 casos europeus, pouco mais de 40% foram modificados na segunda leitura, na maior parte das vezes no grau, e em cerca de um quarto das modificações no próprio tipo do tumor. Não é descuido de ninguém: é uma classificação com mais de uma centena de subtipos que um patologista geral encontra pouquíssimas vezes na carreira. Por isso, nos serviços organizados para tratar sarcoma, a segunda leitura por um patologista com experiência específica faz parte do fluxo, e o material fica guardado no laboratório que fez o exame, de onde pode ser encaminhado.
O lipossarcoma desdiferenciado mostra até onde isso vai: o que define o comportamento não é o tumor de gordura em si, e sim uma área, dentro dele, que perdeu a semelhança com o tecido de origem.
Quando um caroço merece investigação
Entre os tumores de partes moles que chegam a ser examinados por um patologista, cerca de um em cada cem é maligno, e essa conta já parte de lesões que alguém julgou que valia a pena retirar. Considerando todos os caroços que as pessoas notam ao longo da vida, a proporção é bem menor, e os benignos, sobretudo o lipoma, se apresentam do mesmo jeito. Não se trata, portanto, de desconfiar de tudo, e sim de reconhecer o que tira um caroço da observação. As características que se repetem nas orientações de encaminhamento são estas:
- Tamanho. Cinco centímetros no maior diâmetro é o ponto de corte mais usado, e algumas orientações trabalham com quatro. Menor que isso não fica descartado: numa série de 870 sarcomas de partes moles, 22,4% mediam menos de cinco centímetros.
- Profundidade. Estar abaixo da fáscia, a membrana que separa a gordura logo abaixo da pele da musculatura. Na prática, é o caroço que parece preso ao plano profundo em vez de deslizar sob os dedos.
- Crescimento. Um nódulo do mesmo tamanho há anos conta história diferente de um que mudou nos últimos meses. É o que mais pesa quando isolado.
- Dor. É o critério que as pessoas mais usam por conta própria, e o que menos discrimina, nos dois sentidos. Cerca de metade dos sarcomas de partes moles dói: um caroço doloroso não é suspeito por doer, e um indolor não fica descartado por não doer.
O que mais informa é a soma delas. No estudo que serviu de base a boa parte dessas listas, a chance de a lesão ser maligna foi de 30% com um desses achados presente, 40% com dois, 60% com três e 80% com os quatro.
Sobre a pressa: não é caso de pronto-socorro, nem de deixar para o ano que vem. O passo seguinte é mostrar o caroço ao seu médico, que define o exame de imagem.
No abdome nada disso se aplica, porque não há caroço a apalpar. Ali o tumor cresce afastando as estruturas vizinhas e chega grande antes de dar sintoma, e o que se sente é vago: barriga cheia, saciedade precoce, desconforto que muda de lugar. Muitas dessas descobertas vêm por acaso, num exame pedido por outra razão.
Por que a ordem dos exames importa
Diante de um caroço palpável, o primeiro exame costuma ser a ultrassonografia, que separa o lipoma ou o cisto evidente da lesão que precisa de mais. Se ela for profunda, grande ou continuar indefinida, o exame que mostra a relação do tumor com músculos, vasos e nervos é a ressonância, e a tomografia no abdome.
Mantida a suspeita, o passo seguinte é a biópsia com agulha grossa guiada por imagem, antes da cirurgia, e não a retirada da lesão para só então mandar analisar. A primeira cirurgia é a que mais decide o resultado de longo prazo: ela precisa ser planejada sabendo o que se retira, com que margem e por qual via, e é a biópsia que permite decidir isso antes. Quando o diagnóstico só aparece depois da retirada, parte do planejamento tem que ser reconstruída a partir do que já foi operado. A regra não vale para tudo: lesões pequenas e superficiais, abaixo de três centímetros, podem ser retiradas de saída, e a diretriz europeia registra isso como opção. O que a sequência protege é a massa profunda ou maior que cinco centímetros. Há também tumores em que a ordem inversa é conduta aceita em casos selecionados, como acontece em certos tumores do timo, onde a imagem típica e a expectativa de retirada completa podem justificar ir direto à cirurgia.
Duas dúvidas aparecem sempre. A punção com agulha fina, a mesma usada em tireoide e em linfonodo, não responde a esta pergunta, porque não traz material suficiente para definir subtipo e grau. E o trajeto da agulha sai junto com a peça na cirurgia definitiva, e por isso entra no planejamento: a biópsia se combina com a equipe que vai operar.
A agulha dá conta da pergunta principal. Numa revisão sistemática de 17 estudos, com mais de 1.500 biópsias conferidas depois contra a peça cirúrgica, ela acertou se a lesão era maligna ou benigna em cerca de 97 de cada 100 casos, com menos complicações do que a biópsia aberta, ainda que os autores registrem qualidade desigual entre os estudos. Para cravar o subtipo exato é menos precisa, e é aí que a revisão da lâmina volta a entrar. E o risco de a agulha espalhar o tumor pelo trajeto, receio comum, é muito baixo: da ordem de 0,4% onde foi medido.
Se a lesão já foi retirada antes de ser estudada, isso não fecha porta nenhuma: faz-se nova imagem do local operado, revisão do material guardado no laboratório e a decisão, em equipe, sobre uma reabordagem. É situação conhecida, com caminho definido.
Por que a experiência da equipe pesa mais aqui
Em doença rara a experiência se concentra em quem vê muitos casos, e o sarcoma é o exemplo extremo disso. A França organizou, a partir de 2010, uma rede nacional de centros de referência em sarcoma, na qual apresentar o caso a uma reunião multidisciplinar e revisar a lâmina com um especialista passaram a ser obrigatórios. No registro que essa rede gerou, a cirurgia feita em um centro dela se associou a menor risco de morte, com redução em torno de um terço, mesmo levando em conta tipo, grau, idade, tamanho e profundidade do tumor. Na década seguinte, a proporção de pacientes biopsiados antes da cirurgia subiu de 62,9% para 72,6%, e a sobrevida do país inteiro melhorou. São dados de registro, e não de um estudo em que a escolha do centro tivesse sido aleatória, então os pacientes encaminhados podem ser diferentes dos que não são.
O consenso das seis sociedades brasileiras registra que, pela raridade da doença, a maior parte dos casos aqui ainda não segue as diretrizes internacionais. É um diagnóstico de sistema, feito pelas próprias sociedades que tratam esses pacientes. Na prática, o que se procura não é um rótulo, e sim uma equipe que veja esses casos com regularidade, com patologista revisando o material e com a conduta definida em conjunto antes de operar. O que muda quando um caso passa por mais de uma especialidade está em discussão multidisciplinar em oncologia.
O que se sabe sobre a causa
Na maior parte dos casos não há causa identificável. No registro francês, entre 35.784 pacientes, havia antecedente de radioterapia prévia em 3,6%, de neurofibromatose tipo 1 em 0,7% e de síndrome de Li-Fraumeni em 0,1%, as duas últimas hereditárias. Somadas as situações reconhecidamente associadas, a maioria das pessoas não tem nenhuma delas. Sarcoma não é consequência de alimentação, de esforço físico, de pancada ou de hábito de vida, e é comum a pessoa ligar o caroço a uma batida no local quando foi a batida que a fez reparar no que já estava ali.
Três situações, ainda assim, pedem atenção: inchaço ou hematoma atribuído a trauma que não desaparece no tempo esperado ou que aumenta; massa nova numa área que recebeu radioterapia anos antes; e sarcoma em pessoa jovem ou em família com vários casos de câncer, que costuma ter indicação de avaliação genética em serviço especializado. Fora disso, não há o que revisar do passado.
O que vem depois do diagnóstico
Confirmado o sarcoma, mede-se a extensão da doença, e a maioria não chega em situação avançada: no registro francês, pouco mais de um em cada dez pacientes já tinha doença à distância no diagnóstico. Na localizada, a cirurgia é o tratamento principal, com o objetivo de retirar o tumor por inteiro e com margem, e o que entra além dela depende do subtipo, do grau e do local. É aqui que o nome exato do laudo volta a mandar, e por isso não existe resposta única para “como se trata sarcoma”. O acompanhamento por imagem se estende por anos, e o motivo não é pessimismo: uma recidiva encontrada cedo ainda tem conduta, e o seguimento existe para encontrá-la nesse ponto.
Como oncologista, participo das duas pontas dessa história. Na investigação de uma massa suspeita, quando se decide qual exame pedir e como conduzir a biópsia antes de qualquer retirada, e depois do diagnóstico, no tratamento medicamentoso e no acompanhamento de longo prazo, em conjunto com a equipe cirúrgica. Se você está com um caroço em investigação, ou se o diagnóstico já foi fechado, ficarei à disposição para discutir o caso com você.
Este texto tem caráter informativo e educativo e não substitui a avaliação individual de cada caso por um profissional de saúde.
Dr. Juliano Cé Coelho, médico oncologista · CRM-RS 34989 · RQE 29213 · Porto Alegre/RS
Referências
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